La distrofia de Fuchs reduce el número de células específicas que forman la capa interna de la córnea, llamadas células endoteliales. Estas células son claves para el procesamiento de agua que conforma la estructura de las células de la córnea. Cuando las células endoteliales se reducen, no hay un procesamiento de agua adecuado y el fluido comienza a acumularse. El tejido de la córnea se hace más espeso, causando que la córnea se hinche y se nuble, y pierda su transparencia cristalina.

Se observa también en la distrofia de Fuchs, el crecimiento de unas protuberancias (ampollas) en la córnea parecidas a las gotas de rocío (llamadas "guttata"), en la capa localizada inmediatamente debajo de la capa de células endoteliales (membrana de Descemet).

Debido a que la distrofia de Fuchs es una enfermedad progresiva, con el tiempo, los cambios en las células de la córnea pueden interferir con la visión. La condición puede causar la formación de un tejido de cicatrización de la córnea, el cual puede necesitar ser extirpado quirúrgicamente e incluso puede llevar a una ceguera.

La distrofia de Fuchs es más frecuente en mujeres y generalmente afecta a personas entre los 50 y 60 años de edad, aunque en ocasiones aparece antes durante la adultez.

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